¿Qué es la fibrosis pulmonar?
En la fibrosis pulmonar, el tejido pulmonar sano es reemplazado gradualmente por tejido cicatricial (fibrosis). Este tejido es rígido y grueso, lo que impide que los pulmones se expandan correctamente y dificulta el paso del oxígeno a la sangre.
La enfermedad es progresiva e irreversible en la mayoría de los casos. Afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y es ligeramente más común en hombres.
Tipos principales
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Es la forma más común y grave. «Idiopática» significa que no se conoce la causa. Progresa de forma impredecible y tiene un pronóstico reservado.
Fibrosis pulmonar secundaria
Causada por factores conocidos como enfermedades autoinmunes, exposición ambiental, medicamentos o radioterapia.
Causas y factores de riesgo
- Exposición a asbesto, sílice o polvo de carbón
- Tabaquismo
- Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, esclerodermia)
- Reflujo gastroesofágico crónico
- Ciertos medicamentos (amiodarona, metotrexato)
- Radioterapia torácica
- Infecciones virales
- Factores genéticos
Síntomas
Los síntomas aparecen gradualmente y empeoran con el tiempo:
- Disnea: dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo
- Tos seca: persistente y sin mucosidad
- Fatiga: cansancio extremo
- Pérdida de peso: involuntaria
- Acropaquia: ensanchamiento de las puntas de los dedos
- Crepitantes: sonidos tipo velcro al respirar
Diagnóstico
- Auscultación: crepitantes bibasales característicos
- Espirometría: patrón restrictivo
- TC de alta resolución: patrón de neumonía intersticial usual
- Gasometría: niveles de oxígeno en sangre
- Biopsia pulmonar: en casos dudosos
Tratamiento
No existe cura, pero hay tratamientos que pueden ralentizar la progresión:
- Antifibróticos: pirfenidona y nintedanib
- Oxigenoterapia: para mantener niveles adecuados de O2
- Rehabilitación pulmonar: ejercicios respiratorios
- Trasplante pulmonar: en casos avanzados seleccionados
- Tratamiento de complicaciones: infecciones, hipertensión pulmonar
Pronóstico
La fibrosis pulmonar idiopática tiene una supervivencia media de 3-5 años tras el diagnóstico, aunque varía enormemente entre pacientes. Las formas secundarias pueden tener mejor pronóstico si se trata la causa subyacente.
